孫立恩帶著胡春波抵達了病房。而在進入病房的第一時間，胡春波就叫停了對曹誌全的有創醫學檢查和治療。
是的，連治療都停了。胡春波以蠻不講理且理直氣壯的態度強行要求正準備掛水的護士先停下手上的工作。
如果確實可以確診為cjd，那停止治療也算有情可原——作為一種死亡率100%，發病後一年內死亡率90%的疾病，醫生們手裏根本沒有武器可以對抗這種疾病。
但曹誌全現在還沒確診。
“這個病人高度疑似cjd，你們做好防護了再進來。”胡春波大概解釋了一下，也沒管護士們究竟有沒有聽清楚自己在說什麽，就走到了曹誌全身邊，然後從推車上拿起一副手套，朝著曹誌全的眼眶按了下去。
“能睜眼，但是沒有其他反應。”胡春波畢竟是專業的神內醫生，護士們才遲疑的走出病房，他就基本做完了查體，並且得出了結論——“有輕微的頸強直，是無動性緘默。”
“這個我已經確認過了。”孫立恩點了點頭，然後問道，“你確定這是cjd？我們還沒查14-3-3蛋白……”
“高度疑似，而且基本可以肯定了。”胡春波打斷了孫立恩的話，“其他能導致無動性緘默的疾病，不會進展的這麽快。”
在胡春波看來，曹誌全的疾病有且隻有兩種可能。要麽他是一個cjd患者，要麽曹誌全得的就是症狀和cjd幾乎完全一致，但還有的救的vgkc（複合物抗體相關的邊緣性腦炎）。
“道理我都懂……”病房裏除了護士和曹誌全以外，還有一直沒離開的周策。他恰到好處的打斷了胡春波和孫立恩的對話，“誰能跟我解釋一下，cjd是什麽？還有，這位醫生又是誰？”
胡春波在病房裏指示的樣子實在是太有氣勢而且太自來熟了一點，護士們隻以為這大概是從神內來會診的醫生，聽著人家的指示放下手裏的工作就離開了。但周策卻非常肯定，胡春波可不是四院自己的神內科醫生。
四院神經內科一共有十七位醫生能來會診，包括一名主任醫師和兩名副主任醫師。而這十七人他全都認識。
“cjd你都不知道？”胡春波有些詫異的看了一眼周策，然後轉身對孫立恩問道，“你們還招這麽大年齡的規培呢？”
“咳咳……那個……”孫立恩不用看也知道周策現在臉上的表情不大好看，連忙解釋道“周醫生是我們治療組裏的主治，他是腎內科出身的。”
“哦哦，這我就明白了。”胡春波雖然有時候嘴巴比腦子快，但腦子隻要轉起來也是很靈光的那種。他笑著解釋道，“周醫生你在腎內待久了不知道也很正常——cjd是個地地道道的罕見病，每年的發病率大概在百萬分之零點四左右。不過，另一種類似的疾病你應該聽說過——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情，他想了想之後搖頭道，“這個……我也沒怎麽聽過。”
胡春波愣了一下，然後苦笑了起來，“我光想著vgkc和免疫有關，卻忘了這個病目前報告不算太多了。”
vgkc是一種和免疫相關的罕見邊緣性腦炎，患者大多表現出和cjd一樣的mri圖像——緞帶征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg，亞急性癡呆等等症狀。甚至連腦脊液中的14-3-3蛋白質陽性症狀也一模一樣。
可以說，vgkc和cjd幾乎是一對外在完全一致的雙生子。但它們之間仍然存在著一個巨大的不同。
vgkc是可以被治療的。
作為自身免疫係統疾病中的一種，vgkc患者在接受激素衝擊治療和血漿置換後，往往能夠獲得相當不錯的治療效果。定期服用相關的糖皮質激素藥物後，不少vgkc患者甚至可以恢複到一個完全可以接受的程度。
但cjd不同，所有罹患了cjd的患者毫無例外都會死亡。cjd患者發病後一年內死亡率高達90%，人類有史以來確認的cjd患者發病後最長的生存期也僅僅隻有八年。
“cjd，就是克雅氏病。”胡春波沒有繼續說話，孫立恩站了出來，負責對周策解釋cjd到底是什麽。“這個名字如果聽上去還是有些陌生的話，那它的一個特殊種類你一定聽過——瘋牛病。”
克雅氏病，是一種由朊蛋白顆粒既朊病毒（prion）引發的致死性傳染疾病。同時，它也是一種人畜共患病。而其中最有代表性的，就是80年代發源於英國工業化養牛場的瘋牛病。
作為一種最近六十年才被人們發現的全新致病體，朊病毒不同於人們傳統所認知的任何一種致病體——它並不含有任何dna或者rna結構，朊病毒的本質其實是一種蛋白顆粒。但由於朊病毒被發現的時間不算太長，而其尺寸比已知的最小的病毒更小（約30~50納米），因此，人類對於朊病毒的認知還很膚淺。
雖然對於這種蛋白質顆粒的了解尚淺，但醫生和科學工作者們還是找到了至少其中一類朊病毒的特征。
prpsc朊蛋病毒主要攻擊動物的神經係統，朊蛋白會感染腦神經，並且促使大量神經細胞死亡。這些神經細胞消亡後，往往會在腦組織裏留下大量的空洞，讓腦組織看起來像是海綿一樣。因此，朊病毒病又被稱為傳染性海綿狀腦病（tses）。其中包括感染牛和人的瘋牛病（bse），感染羊和老鼠的羊瘙癢症（scrapie），以及會在人之間傳播甚至遺傳的庫魯病和克雅氏病。
周策恍然大悟之後又搖了搖頭，“這不應該啊……患者本人是在工地上打工的，他肯定沒有去過英國，更不會在國內吃到英國牛肉——這玩意國內應該是禁止進口的。”
“對英國牛肉的進口禁令已經在19年6月放開了。而且這也不見得就是瘋牛病……他也有可能是遺傳性、散發性或者醫源性的克雅氏病患者。”對於周策的疑問，胡春波倒是進行了非常完善的解答，隨後他就開始以向孫立恩提問的方式驗證起了自己的猜測，“患者接受過神經外科的手術麽？有沒有移植過角膜？父母有沒有過癡呆的表現？”
“沒有。”孫立恩搖了搖頭，這些問題他倒是詢問過患者家屬。不過遺傳病學上可能有些問題——曹誌全的父親死在了抗美援朝的戰場上，而他的母親則是因為肝癌去世的。曹誌全的父親不必說，他母親過世時還不到50歲。
“那就麻煩了。”胡春波歎了口氣，“如果不是遺傳性或者醫源性，那就是散發性了。”
散發性克雅氏病的診斷……嚴格來說其實有些滑稽。
首先，克雅氏病的診斷方案有且隻有一個，那就是腦組織活檢或者腦組織屍檢。總的來說，除非在顯微鏡下看到了這種海綿狀的腦子，否則醫生們最多也隻能“高度懷疑”而無法“確診”克雅氏病。
其次，散發性cjd是完全找不到來源，根本沒有線索的克雅氏病。誰都不知道患者本人到底是怎麽感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位點有變化，因此在腦組織裏錯誤合成了prpsc脘病毒。有些患者壓根就沒有基因位點變化，但他們仍然表現出了克雅氏病的症狀，並且迅速過世。但因為患者家屬的意願問題，在國內能夠對高度疑似克雅氏病患者進行腦組織活檢或者屍檢的可能性微乎其微。十幾年的統計中，接受了屍檢並且最後得到確診的“高度疑似cjd患者”僅有兩位而已。
正是因為這種特殊的現象，在臨床上才會出現醫生們會把“高度疑似”當做cjd的“確診”來處理的情況。
沒辦法，確診的條件太苛刻了。
從某種角度上來說，醫生們自己也不太希望完全確診cjd患者。理由也很簡單，這種病是沒救的。
朊病毒的特質決定了它本身對所有的藥物全都免疫。沒有任何一種治療手段能夠阻止脘病毒在患者的大腦中複製自己並且殺死其他神經細胞。就連輻射都沒有效果——事實上，人類之所以能夠確認脘病毒本身不含有dna和rna等遺傳物質，正是因為這一點。早期的科學家們對患有瘙癢病的羊腦組織進行了輻射處理，隨後再次把這些腦組織接種給其他的健康羊隻。而被接種的羊之後也開始發病，這才有了“病原體不含有遺傳物質”的大膽推測。
化學藥物無效，生物藥物無效，輻射等手段也無效，至於更傳統的神經外科手術就更沒有效果了——尺寸不到50納米的蛋白質顆粒，就算是真的開發出了科幻小說裏的納米機器人，恐怕也不一定能處理的了。
退一萬步來說，哪怕現在突然出現了可以阻止朊病毒繼續複製的藥物和治療手段。曹誌全的情況也不會有絲毫改善，最多就是病情不再進展了而已。已經死亡了的神經細胞，是無法重生的。
要想治好cjd患者，那就要有能夠徹底殺滅脘病毒的手段，同時還要有促進神經細胞再生的能力。
也就是說，最少兩個諾貝爾醫學獎湊在一起，才有可能挽救迴曹誌全的性命。
孫立恩沉默了一會，看著躺在床上的曹誌全，輕輕搖了搖頭。
是的，連治療都停了。胡春波以蠻不講理且理直氣壯的態度強行要求正準備掛水的護士先停下手上的工作。
如果確實可以確診為cjd，那停止治療也算有情可原——作為一種死亡率100%，發病後一年內死亡率90%的疾病，醫生們手裏根本沒有武器可以對抗這種疾病。
但曹誌全現在還沒確診。
“這個病人高度疑似cjd，你們做好防護了再進來。”胡春波大概解釋了一下，也沒管護士們究竟有沒有聽清楚自己在說什麽，就走到了曹誌全身邊，然後從推車上拿起一副手套，朝著曹誌全的眼眶按了下去。
“能睜眼，但是沒有其他反應。”胡春波畢竟是專業的神內醫生，護士們才遲疑的走出病房，他就基本做完了查體，並且得出了結論——“有輕微的頸強直，是無動性緘默。”
“這個我已經確認過了。”孫立恩點了點頭，然後問道，“你確定這是cjd？我們還沒查14-3-3蛋白……”
“高度疑似，而且基本可以肯定了。”胡春波打斷了孫立恩的話，“其他能導致無動性緘默的疾病，不會進展的這麽快。”
在胡春波看來，曹誌全的疾病有且隻有兩種可能。要麽他是一個cjd患者，要麽曹誌全得的就是症狀和cjd幾乎完全一致，但還有的救的vgkc（複合物抗體相關的邊緣性腦炎）。
“道理我都懂……”病房裏除了護士和曹誌全以外，還有一直沒離開的周策。他恰到好處的打斷了胡春波和孫立恩的對話，“誰能跟我解釋一下，cjd是什麽？還有，這位醫生又是誰？”
胡春波在病房裏指示的樣子實在是太有氣勢而且太自來熟了一點，護士們隻以為這大概是從神內來會診的醫生，聽著人家的指示放下手裏的工作就離開了。但周策卻非常肯定，胡春波可不是四院自己的神內科醫生。
四院神經內科一共有十七位醫生能來會診，包括一名主任醫師和兩名副主任醫師。而這十七人他全都認識。
“cjd你都不知道？”胡春波有些詫異的看了一眼周策，然後轉身對孫立恩問道，“你們還招這麽大年齡的規培呢？”
“咳咳……那個……”孫立恩不用看也知道周策現在臉上的表情不大好看，連忙解釋道“周醫生是我們治療組裏的主治，他是腎內科出身的。”
“哦哦，這我就明白了。”胡春波雖然有時候嘴巴比腦子快，但腦子隻要轉起來也是很靈光的那種。他笑著解釋道，“周醫生你在腎內待久了不知道也很正常——cjd是個地地道道的罕見病，每年的發病率大概在百萬分之零點四左右。不過，另一種類似的疾病你應該聽說過——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情，他想了想之後搖頭道，“這個……我也沒怎麽聽過。”
胡春波愣了一下，然後苦笑了起來，“我光想著vgkc和免疫有關，卻忘了這個病目前報告不算太多了。”
vgkc是一種和免疫相關的罕見邊緣性腦炎，患者大多表現出和cjd一樣的mri圖像——緞帶征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg，亞急性癡呆等等症狀。甚至連腦脊液中的14-3-3蛋白質陽性症狀也一模一樣。
可以說，vgkc和cjd幾乎是一對外在完全一致的雙生子。但它們之間仍然存在著一個巨大的不同。
vgkc是可以被治療的。
作為自身免疫係統疾病中的一種，vgkc患者在接受激素衝擊治療和血漿置換後，往往能夠獲得相當不錯的治療效果。定期服用相關的糖皮質激素藥物後，不少vgkc患者甚至可以恢複到一個完全可以接受的程度。
但cjd不同，所有罹患了cjd的患者毫無例外都會死亡。cjd患者發病後一年內死亡率高達90%，人類有史以來確認的cjd患者發病後最長的生存期也僅僅隻有八年。
“cjd，就是克雅氏病。”胡春波沒有繼續說話，孫立恩站了出來，負責對周策解釋cjd到底是什麽。“這個名字如果聽上去還是有些陌生的話，那它的一個特殊種類你一定聽過——瘋牛病。”
克雅氏病，是一種由朊蛋白顆粒既朊病毒（prion）引發的致死性傳染疾病。同時，它也是一種人畜共患病。而其中最有代表性的，就是80年代發源於英國工業化養牛場的瘋牛病。
作為一種最近六十年才被人們發現的全新致病體，朊病毒不同於人們傳統所認知的任何一種致病體——它並不含有任何dna或者rna結構，朊病毒的本質其實是一種蛋白顆粒。但由於朊病毒被發現的時間不算太長，而其尺寸比已知的最小的病毒更小（約30~50納米），因此，人類對於朊病毒的認知還很膚淺。
雖然對於這種蛋白質顆粒的了解尚淺，但醫生和科學工作者們還是找到了至少其中一類朊病毒的特征。
prpsc朊蛋病毒主要攻擊動物的神經係統，朊蛋白會感染腦神經，並且促使大量神經細胞死亡。這些神經細胞消亡後，往往會在腦組織裏留下大量的空洞，讓腦組織看起來像是海綿一樣。因此，朊病毒病又被稱為傳染性海綿狀腦病（tses）。其中包括感染牛和人的瘋牛病（bse），感染羊和老鼠的羊瘙癢症（scrapie），以及會在人之間傳播甚至遺傳的庫魯病和克雅氏病。
周策恍然大悟之後又搖了搖頭，“這不應該啊……患者本人是在工地上打工的，他肯定沒有去過英國，更不會在國內吃到英國牛肉——這玩意國內應該是禁止進口的。”
“對英國牛肉的進口禁令已經在19年6月放開了。而且這也不見得就是瘋牛病……他也有可能是遺傳性、散發性或者醫源性的克雅氏病患者。”對於周策的疑問，胡春波倒是進行了非常完善的解答，隨後他就開始以向孫立恩提問的方式驗證起了自己的猜測，“患者接受過神經外科的手術麽？有沒有移植過角膜？父母有沒有過癡呆的表現？”
“沒有。”孫立恩搖了搖頭，這些問題他倒是詢問過患者家屬。不過遺傳病學上可能有些問題——曹誌全的父親死在了抗美援朝的戰場上，而他的母親則是因為肝癌去世的。曹誌全的父親不必說，他母親過世時還不到50歲。
“那就麻煩了。”胡春波歎了口氣，“如果不是遺傳性或者醫源性，那就是散發性了。”
散發性克雅氏病的診斷……嚴格來說其實有些滑稽。
首先，克雅氏病的診斷方案有且隻有一個，那就是腦組織活檢或者腦組織屍檢。總的來說，除非在顯微鏡下看到了這種海綿狀的腦子，否則醫生們最多也隻能“高度懷疑”而無法“確診”克雅氏病。
其次，散發性cjd是完全找不到來源，根本沒有線索的克雅氏病。誰都不知道患者本人到底是怎麽感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位點有變化，因此在腦組織裏錯誤合成了prpsc脘病毒。有些患者壓根就沒有基因位點變化，但他們仍然表現出了克雅氏病的症狀，並且迅速過世。但因為患者家屬的意願問題，在國內能夠對高度疑似克雅氏病患者進行腦組織活檢或者屍檢的可能性微乎其微。十幾年的統計中，接受了屍檢並且最後得到確診的“高度疑似cjd患者”僅有兩位而已。
正是因為這種特殊的現象，在臨床上才會出現醫生們會把“高度疑似”當做cjd的“確診”來處理的情況。
沒辦法，確診的條件太苛刻了。
從某種角度上來說，醫生們自己也不太希望完全確診cjd患者。理由也很簡單，這種病是沒救的。
朊病毒的特質決定了它本身對所有的藥物全都免疫。沒有任何一種治療手段能夠阻止脘病毒在患者的大腦中複製自己並且殺死其他神經細胞。就連輻射都沒有效果——事實上，人類之所以能夠確認脘病毒本身不含有dna和rna等遺傳物質，正是因為這一點。早期的科學家們對患有瘙癢病的羊腦組織進行了輻射處理，隨後再次把這些腦組織接種給其他的健康羊隻。而被接種的羊之後也開始發病，這才有了“病原體不含有遺傳物質”的大膽推測。
化學藥物無效，生物藥物無效，輻射等手段也無效，至於更傳統的神經外科手術就更沒有效果了——尺寸不到50納米的蛋白質顆粒，就算是真的開發出了科幻小說裏的納米機器人，恐怕也不一定能處理的了。
退一萬步來說，哪怕現在突然出現了可以阻止朊病毒繼續複製的藥物和治療手段。曹誌全的情況也不會有絲毫改善，最多就是病情不再進展了而已。已經死亡了的神經細胞，是無法重生的。
要想治好cjd患者，那就要有能夠徹底殺滅脘病毒的手段，同時還要有促進神經細胞再生的能力。
也就是說，最少兩個諾貝爾醫學獎湊在一起，才有可能挽救迴曹誌全的性命。
孫立恩沉默了一會，看著躺在床上的曹誌全，輕輕搖了搖頭。