第386章 難不成是基因缺陷?
從急診科醫生到最強全職國醫 作者：折耳根香菜 投票推薦 加入書簽 留言反饋
所有醫囑和記錄都是按照出血來治的，那問題出在哪呢？
張易皺了皺眉，他也覺得有點奇怪。
接著，張易又翻看了一下這名患者的所有檢查單，包括b超、血常規、ct和造影結果。
看了一圈，也沒什麽異常。
等於說這名患者在來醫院的時候就隻查出了有痔瘡。
雖然血便1月餘，但人家連貧血都沒出現。
還是來醫院割了痔瘡以後出血再加做了三次手術才造成了貧血，血紅蛋白才低到了98g\/l。
之前血紅蛋白一直都是110以上。
丫的。
這病曆到底哪裏出問題了？
還別說，真引起了張易的好奇心。
索性張易坐在了椅子上再次反複的看了一遍這份病曆。
一邊看，張易的腦海中一邊結合了這名患者的身體情況。
這患者除了幾處腸道的出血點以外，身體也沒其他外傷。
也沒有心髒病啊腫瘤什麽的。
“血常規白細胞和嗜酸性粒細胞也不高啊，凝血四項查了三迴也是正常的。
艾滋、梅毒、乙肝這些傳染病也沒有。
奇了怪了，這家夥真是蹊蹺啊……”
張易自言自語道。
突然，張易將眼神放在了凝血四項上。
腦海中那些知識點也快速的翻滾，企圖找出一個最正確的點位出來！
凝血四項是每個入院患者必查的項目。
包括凝血酶原時間、凝血酶時間、纖維蛋白原定量以及活化部分凝血活酶時間。
這幾個指標都是這名患者的凝血因子綜合。
一般來講，隻要這個檢查結果正常，那就說明這個人沒有凝血障礙。
是可以上手術室的，在手術中也不會出現大出血的情況。
但這名患者卻又在術後莫名其妙的出血？？
張易看記錄上，在入院當天、第四天和今天早上都分別急查了三次凝血四項。
協和的檢查結果應該不會有問題，而且還查了三次都是這樣。
而且醫囑裏麵也用了抗凝藥，但這些抗凝藥對這名患者都沒用……
那到底是怎麽迴事？？
張易皺著眉頭反複思索反複觀看……
突然！
張易眼睛一亮！
對了！
還有基因！
這患者沒查凝血基因！！
所有患者入院必查凝血四項沒錯，但這是普通大眾！
普通人查凝血四項基本就能得出他的凝血功能怎麽樣，有沒有凝血障礙等。
但這隻針對普通患者！
還有一種極其罕見的可能，就是這名患者可能得的是緊靠凝血四項都查不出來的一種病！
叫血友病！
是一種x染色體連鎖的隱形遺傳性出血！
是由於患者體內的凝血因子vii基因缺失（血友病a）或者凝血因子ix（血友病b）基因缺失造成的。
這種病隻有做基因檢測才能查出來！
缺乏vii叫血友病a，缺乏ix則叫血友病b。
這種疾病不容易被查出也是因為情況少見，入院的常規凝血四項是大多數的普查。
隻要這個結果沒問題那就意味著這名患者沒有凝血功能障礙。
但偏偏這名患者就是個罕見的血友病患者。
所以才治療了這麽久，輸了那麽多抗凝藥都沒效果。
因為藥沒輸到點子上。
血友病a缺乏的是vii基因，這種患者想要止住血就隻能輸入含有vii基因比較多的血液來治療出血。
血友病b缺乏的是ix基因，治療方法也和血友病a是一樣的。
這種患者隻有缺什麽輸什麽才能止住血。
其他情況肯定無法治療。
想到這，張易瞬間豁然開朗。
肯定就是這個原因了！
自己的推測應該不會有假！
正好這時候，辦公室外麵傳來一陣咒罵聲。
聽聲音張易就聽出來了。
是王斌的父親開罵了。
“又出血？你們醫院到底行不行啊！我兒子在你們這做了三次手術，特麽的身體越做越差是吧？！”
肖龍微微垂著頭，家屬的罵聲確實讓他不好受。
但此刻作為醫生來說，他也隻能受著：
“抱歉，我已經通知主任了，他馬上就會趕來醫院的。”
“嗬嗬？主任？？啥主任啊！我兒子就是你們主任主刀的！不也沒有用嗎？！
我告訴你們！我兒子要是有什麽事了，我絕對不會放過那個康彥明的！
就是他！媽的，做手術把我兒子害成這樣！”
“抱歉，這結果我們也不想發生，我們也在盡力救治，希望您理解一下。”
“理解？我理解你個頭理解！我特麽理解你，誰來理解我？！”
家屬說的臉紅脖子粗的，周圍圍觀的患者和家屬都感覺到了他的憤怒。
這時，張易走了過來，他也很理解家屬的心情，便語氣溫和的開口道：
“家屬您先別著急，我覺得您兒子身上最大的問題可能不是痔瘡，而是一種罕見的基因遺傳病。”
家屬白了張易一眼沒好氣的道：
“你誰啊！急診主任都治不好，你還能治好了？！”
張易沒生氣，繼續問道：
“您兒子以前是不是經常身上磕到碰到就會容易烏青，刷個牙牙齦也會經常出血？”
那家屬抬頭瞥了眼張易：“沒有！我兒子從小身體健康，從沒有出現過這種情況！”
“嗯？”張易微愣。
不應該啊，如果是凝血基因缺陷的話，從出生開始就會有各種動不動就出血的可能。
磕磕碰碰和牙齦出血還隻是小問題。
很可能出血量稍微大一點止都止不住，人都會死的。
但這人……怎麽會沒有這種情況呢？
難不成張易這次判斷失誤了？
一旁，肖龍輕輕拉了拉張易的衣角小聲道：
“這問題我們主任已經詢問過了，家屬排除了祖上遺傳血友病的可能。”
在聽張易問話的時候，肖龍就已經知道張易在懷疑什麽了。
康彥明今天下班之前也懷疑了一下這患者是否是血友病。
還專門問了家屬，結果家屬說家裏從來沒人得過這個病。
一家老小都健康的不得了。
他兒子也是第一次進醫院做這種手術。
也是第一次出現出血不止的情況。
這迴答就把康彥明也整不會了。
疑惑的表情就跟張易現在一模一樣。
難道真是張易診斷錯了？
這人不是血友病？
那又是什麽情況呢？
家屬又在外麵罵了好一會。
張易和肖龍進入搶救室的時候，看著王斌引流袋裏的血不多，還是二十多毫升。
還好，出血量不大。
張易看了看腸道位置，裏麵的出血量也不多。
但問題還是得盡快解決啊。
保不齊會突然大出血。
看著病床上的患者，張易對著肖龍說道：
“那康主任有讓你們做凝血的基因檢測嗎？”
張易皺了皺眉，他也覺得有點奇怪。
接著，張易又翻看了一下這名患者的所有檢查單，包括b超、血常規、ct和造影結果。
看了一圈，也沒什麽異常。
等於說這名患者在來醫院的時候就隻查出了有痔瘡。
雖然血便1月餘，但人家連貧血都沒出現。
還是來醫院割了痔瘡以後出血再加做了三次手術才造成了貧血，血紅蛋白才低到了98g\/l。
之前血紅蛋白一直都是110以上。
丫的。
這病曆到底哪裏出問題了？
還別說，真引起了張易的好奇心。
索性張易坐在了椅子上再次反複的看了一遍這份病曆。
一邊看，張易的腦海中一邊結合了這名患者的身體情況。
這患者除了幾處腸道的出血點以外，身體也沒其他外傷。
也沒有心髒病啊腫瘤什麽的。
“血常規白細胞和嗜酸性粒細胞也不高啊，凝血四項查了三迴也是正常的。
艾滋、梅毒、乙肝這些傳染病也沒有。
奇了怪了，這家夥真是蹊蹺啊……”
張易自言自語道。
突然，張易將眼神放在了凝血四項上。
腦海中那些知識點也快速的翻滾，企圖找出一個最正確的點位出來！
凝血四項是每個入院患者必查的項目。
包括凝血酶原時間、凝血酶時間、纖維蛋白原定量以及活化部分凝血活酶時間。
這幾個指標都是這名患者的凝血因子綜合。
一般來講，隻要這個檢查結果正常，那就說明這個人沒有凝血障礙。
是可以上手術室的，在手術中也不會出現大出血的情況。
但這名患者卻又在術後莫名其妙的出血？？
張易看記錄上，在入院當天、第四天和今天早上都分別急查了三次凝血四項。
協和的檢查結果應該不會有問題，而且還查了三次都是這樣。
而且醫囑裏麵也用了抗凝藥，但這些抗凝藥對這名患者都沒用……
那到底是怎麽迴事？？
張易皺著眉頭反複思索反複觀看……
突然！
張易眼睛一亮！
對了！
還有基因！
這患者沒查凝血基因！！
所有患者入院必查凝血四項沒錯，但這是普通大眾！
普通人查凝血四項基本就能得出他的凝血功能怎麽樣，有沒有凝血障礙等。
但這隻針對普通患者！
還有一種極其罕見的可能，就是這名患者可能得的是緊靠凝血四項都查不出來的一種病！
叫血友病！
是一種x染色體連鎖的隱形遺傳性出血！
是由於患者體內的凝血因子vii基因缺失（血友病a）或者凝血因子ix（血友病b）基因缺失造成的。
這種病隻有做基因檢測才能查出來！
缺乏vii叫血友病a，缺乏ix則叫血友病b。
這種疾病不容易被查出也是因為情況少見，入院的常規凝血四項是大多數的普查。
隻要這個結果沒問題那就意味著這名患者沒有凝血功能障礙。
但偏偏這名患者就是個罕見的血友病患者。
所以才治療了這麽久，輸了那麽多抗凝藥都沒效果。
因為藥沒輸到點子上。
血友病a缺乏的是vii基因，這種患者想要止住血就隻能輸入含有vii基因比較多的血液來治療出血。
血友病b缺乏的是ix基因，治療方法也和血友病a是一樣的。
這種患者隻有缺什麽輸什麽才能止住血。
其他情況肯定無法治療。
想到這，張易瞬間豁然開朗。
肯定就是這個原因了！
自己的推測應該不會有假！
正好這時候，辦公室外麵傳來一陣咒罵聲。
聽聲音張易就聽出來了。
是王斌的父親開罵了。
“又出血？你們醫院到底行不行啊！我兒子在你們這做了三次手術，特麽的身體越做越差是吧？！”
肖龍微微垂著頭，家屬的罵聲確實讓他不好受。
但此刻作為醫生來說，他也隻能受著：
“抱歉，我已經通知主任了，他馬上就會趕來醫院的。”
“嗬嗬？主任？？啥主任啊！我兒子就是你們主任主刀的！不也沒有用嗎？！
我告訴你們！我兒子要是有什麽事了，我絕對不會放過那個康彥明的！
就是他！媽的，做手術把我兒子害成這樣！”
“抱歉，這結果我們也不想發生，我們也在盡力救治，希望您理解一下。”
“理解？我理解你個頭理解！我特麽理解你，誰來理解我？！”
家屬說的臉紅脖子粗的，周圍圍觀的患者和家屬都感覺到了他的憤怒。
這時，張易走了過來，他也很理解家屬的心情，便語氣溫和的開口道：
“家屬您先別著急，我覺得您兒子身上最大的問題可能不是痔瘡，而是一種罕見的基因遺傳病。”
家屬白了張易一眼沒好氣的道：
“你誰啊！急診主任都治不好，你還能治好了？！”
張易沒生氣，繼續問道：
“您兒子以前是不是經常身上磕到碰到就會容易烏青，刷個牙牙齦也會經常出血？”
那家屬抬頭瞥了眼張易：“沒有！我兒子從小身體健康，從沒有出現過這種情況！”
“嗯？”張易微愣。
不應該啊，如果是凝血基因缺陷的話，從出生開始就會有各種動不動就出血的可能。
磕磕碰碰和牙齦出血還隻是小問題。
很可能出血量稍微大一點止都止不住，人都會死的。
但這人……怎麽會沒有這種情況呢？
難不成張易這次判斷失誤了？
一旁，肖龍輕輕拉了拉張易的衣角小聲道：
“這問題我們主任已經詢問過了，家屬排除了祖上遺傳血友病的可能。”
在聽張易問話的時候，肖龍就已經知道張易在懷疑什麽了。
康彥明今天下班之前也懷疑了一下這患者是否是血友病。
還專門問了家屬，結果家屬說家裏從來沒人得過這個病。
一家老小都健康的不得了。
他兒子也是第一次進醫院做這種手術。
也是第一次出現出血不止的情況。
這迴答就把康彥明也整不會了。
疑惑的表情就跟張易現在一模一樣。
難道真是張易診斷錯了？
這人不是血友病？
那又是什麽情況呢？
家屬又在外麵罵了好一會。
張易和肖龍進入搶救室的時候，看著王斌引流袋裏的血不多，還是二十多毫升。
還好，出血量不大。
張易看了看腸道位置，裏麵的出血量也不多。
但問題還是得盡快解決啊。
保不齊會突然大出血。
看著病床上的患者，張易對著肖龍說道：
“那康主任有讓你們做凝血的基因檢測嗎？”