肝活檢是一項有一定危險的操作。但孫立恩認為，要確實診斷出魯春雨的問題，活檢是必不可少的項目。
由於肝髒本身所特有的自我恢複特性，因此不像腦活檢——肝活檢很少帶來非常嚴重的後遺症或者損傷。
在給唐敏檢查的時候，孫立恩和第四中心醫院的醫生們會盡量避免腦活檢也就是因為這個。
但肝髒不一樣。
既然患者本人有黃疸，而檢查的內容裏，又有一部分符合自身免疫性肝病。同時還有一些性質不明的囊腫。那麽，醫生們選擇活檢來判明也就成了順理成章的事情。
“活檢的報告還沒有出，徐醫生留在病理科等結果了。”孫立恩和帕斯卡爾博士在辦公室裏見到了剛迴來沒多久的周策。他朝著兩位上級匯報道，“病理科初步認定，存在界麵性肝炎。”
這是一個孫立恩比較陌生的術語，不過中文的優點就在於此——哪怕隻是一個第一次聽到的術語，大部分人仍然能夠比較準確的明白它所反映的意思。
肝髒並不是一塊從裏到外全部都由同樣結構組成的物質。它和很多其他器官一樣，擁有著不同的分段和層次。而這裏提到的“界麵性肝炎”，就是一個描述病變發展到其他層次的術語。
有趣的是，界麵性肝炎並不是隻有這一個名字。它也可以被稱為“碎屑樣壞死”。但隨著最近的研究，醫生們越來越傾向於使用“界麵性肝炎”來描述免性肝炎肝界板以及鄰近的肝細胞凋亡的情況。因此，“碎屑樣壞死”的說法反而變得少見了許多。
不管這種病變究竟被稱為什麽，它所代表的含義是非常確定的——肝髒內的細胞出現了不正常的凋亡。而這種病變，一般出現在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一係列疾病症狀的泛稱。它可以由許多種原因引起。包括病毒、細菌、寄生蟲和自身免疫係統疾病等等。而慢性，則是指這一疾病的病程進展時間較久。
從魯春雨的自訴上來看，她從去年七月開始就出現了黃疸。根據相關定義，肝功能異常反複發作，且持續時間長達半年以上，就可以被認定為“慢性肝炎”。因此，界麵型肝炎的病理學檢測意義就比較明確了——它很可能就是魯春雨出現黃疸的原因。
黃疸的主要發作原因有四，第一是異常溶血，第二是肝細胞異常，第三是膽汁淤積，第四則是先天性非溶血性黃疸。
魯春雨年齡比較大，入院血常規正常而且本身並沒有病毒性肝炎。從這兩點出發，綜合考慮即可排除先天性非溶血性黃疸和溶血性黃疸。同時，肝細胞性黃疸的可能性也被極大的削弱了。
“要找到一種不會引起血常規異常，但能夠同時廣泛損害肝細胞的疾病？”孫立恩搖著頭，幹脆排除掉了肝細胞性黃疸的可能。“這個可能性很小啊。”
“膽汁淤積的可能性比較大……不，這個是唯一的可能了。”周策點了點頭，他也是是這麽認為的。“肝膽外科申請的mrcp檢查結果係統上能看到，但是膽總管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厲害，感覺不像是梗阻。”
“膽汁的生成和運輸途徑就這麽一條，肝細胞分泌大部分膽汁，少部分由膽管細胞分泌，然後這些膽汁通過膽總管進入到膽囊內儲藏。”帕斯卡爾博士嘟囔道，“膽總管增厚，而且她還有慢性肝炎的症狀……這不就是pbc麽？”
“原發性……膽汁性肝硬化？”孫立恩努力迴憶了半天，才想起來pbc是啥意思。他撓了撓頭，“這個……我不太熟。”
“症狀完美契合，而且檢查指標也對得上。”帕斯卡爾博士越說越興奮，他朝著孫立恩揮舞著右手道，“而且患者本人也有aih的指標對吧？”
魯春雨之前的檢查報告中確實有aih存在的證據。孫立恩點了點頭，然後困惑道，“這不是兩種疾病麽？”
“當然是兩種疾病，不過卻是密切相關的兩種疾病。”帕斯卡爾博士看了一眼孫立恩，然後用教育學生的口吻繼續道，“5~15%的原發性膽汁性肝硬化患者同時罹患有自身免疫性肝炎。同時罹患有兩種免疫疾病的病人並不是特別罕見，這在免疫學上被稱為‘重疊綜合征’。”他朝著孫立恩眨了眨眼睛，“這樣的病人，你以前也見過的。”
孫立恩恍然大悟，這不就是那位nga論壇出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥後來順利出院了。而他就同時罹患有兩種自身免疫性疾病——係統性紅斑狼瘡和韋格納肉芽腫。隻不過，當時孫立恩是分別下的兩次診斷，他並沒有把這兩種疾病合並成“重疊綜合征”。
“按照我們現有的資料來看，這名患者是aih-pbc重疊綜合症的可能性非常高。”帕斯卡爾博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的結果出來之後，我們就能知道了——她應該還有淋巴細胞浸潤的病理學改變。”
不得不說，帕斯卡爾博士的確是整個第四中心醫院裏水平最高的免疫學專家。他的判斷非常準確——三十分鍾後迴報的病理學檢測報告上是這麽寫的，“肝細胞水腫，點狀壞死及碎片狀壞死，匯管區較多淋巴細胞浸潤，膽管淤積，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改變。免疫組化及特殊染色結果:glypican-3(-)，hepatocyte(+)，cd34血管(+)，ck19(膽管+)，ki-67(散在+)，p53(-)，cea(-)，cd10(-)，pas(-)。”
“接下來的處理就比較簡單了——給她上激素……”帕斯卡爾博士的話剛剛說到一半，卻突然好像想起來什麽似的愣住了，過了一會之後他皺眉道，“這個患者是不是有胃底靜脈曲張？”
孫立恩點了點頭，這個情況他們在去會診的時候，肝膽外科的醫生就直接說過了。
“這就有點麻煩了。”帕斯卡爾博士眉頭越皺越深，“激素治療能夠短時間改善血液生化指標，但是要改善肝髒組織學的問題需要最少三到六個月……但是這種治療方案比較容易引發消化性潰瘍。而且還不能隨便停藥——就算是持續服藥兩年，停藥後出現複發的病例也不算少。”
這就是帕斯卡爾博士為難的地方了。胃底靜脈曲張本身是肝硬化導致門靜脈壓力過高而出現的結果。彎曲腫脹的靜脈從胃底凸起，這就大大增加了靜脈破裂出血的風險。
胃底靜脈曲張而導致的出血是非常危險的。胃底靜脈曲張如果還合並有消化性潰瘍，那就會讓患者所麵臨的大出血風險猛然增高到一個無法被接受的程度。
更何況使用激素治療aih-pcb重疊綜合征，還不能隨便停藥。按照帕斯卡爾博士的說法，患者很可能需要終身服藥。
如果不解決掉胃底靜脈曲張，那就無法安全的應用激素治療。
“隻能先保守一點了。”對於這個困局，大家都沒有什麽好辦法。過了一陣，孫立恩才搖頭道，“先上護肝治療吧。看看能不能改善她的肝硬化——隻有緩解了肝硬化，才有可能解決掉胃底靜脈曲張。要不然連激素都不敢給她用。”
由於肝髒本身所特有的自我恢複特性，因此不像腦活檢——肝活檢很少帶來非常嚴重的後遺症或者損傷。
在給唐敏檢查的時候，孫立恩和第四中心醫院的醫生們會盡量避免腦活檢也就是因為這個。
但肝髒不一樣。
既然患者本人有黃疸，而檢查的內容裏，又有一部分符合自身免疫性肝病。同時還有一些性質不明的囊腫。那麽，醫生們選擇活檢來判明也就成了順理成章的事情。
“活檢的報告還沒有出，徐醫生留在病理科等結果了。”孫立恩和帕斯卡爾博士在辦公室裏見到了剛迴來沒多久的周策。他朝著兩位上級匯報道，“病理科初步認定，存在界麵性肝炎。”
這是一個孫立恩比較陌生的術語，不過中文的優點就在於此——哪怕隻是一個第一次聽到的術語，大部分人仍然能夠比較準確的明白它所反映的意思。
肝髒並不是一塊從裏到外全部都由同樣結構組成的物質。它和很多其他器官一樣，擁有著不同的分段和層次。而這裏提到的“界麵性肝炎”，就是一個描述病變發展到其他層次的術語。
有趣的是，界麵性肝炎並不是隻有這一個名字。它也可以被稱為“碎屑樣壞死”。但隨著最近的研究，醫生們越來越傾向於使用“界麵性肝炎”來描述免性肝炎肝界板以及鄰近的肝細胞凋亡的情況。因此，“碎屑樣壞死”的說法反而變得少見了許多。
不管這種病變究竟被稱為什麽，它所代表的含義是非常確定的——肝髒內的細胞出現了不正常的凋亡。而這種病變，一般出現在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一係列疾病症狀的泛稱。它可以由許多種原因引起。包括病毒、細菌、寄生蟲和自身免疫係統疾病等等。而慢性，則是指這一疾病的病程進展時間較久。
從魯春雨的自訴上來看，她從去年七月開始就出現了黃疸。根據相關定義，肝功能異常反複發作，且持續時間長達半年以上，就可以被認定為“慢性肝炎”。因此，界麵型肝炎的病理學檢測意義就比較明確了——它很可能就是魯春雨出現黃疸的原因。
黃疸的主要發作原因有四，第一是異常溶血，第二是肝細胞異常，第三是膽汁淤積，第四則是先天性非溶血性黃疸。
魯春雨年齡比較大，入院血常規正常而且本身並沒有病毒性肝炎。從這兩點出發，綜合考慮即可排除先天性非溶血性黃疸和溶血性黃疸。同時，肝細胞性黃疸的可能性也被極大的削弱了。
“要找到一種不會引起血常規異常，但能夠同時廣泛損害肝細胞的疾病？”孫立恩搖著頭，幹脆排除掉了肝細胞性黃疸的可能。“這個可能性很小啊。”
“膽汁淤積的可能性比較大……不，這個是唯一的可能了。”周策點了點頭，他也是是這麽認為的。“肝膽外科申請的mrcp檢查結果係統上能看到，但是膽總管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厲害，感覺不像是梗阻。”
“膽汁的生成和運輸途徑就這麽一條，肝細胞分泌大部分膽汁，少部分由膽管細胞分泌，然後這些膽汁通過膽總管進入到膽囊內儲藏。”帕斯卡爾博士嘟囔道，“膽總管增厚，而且她還有慢性肝炎的症狀……這不就是pbc麽？”
“原發性……膽汁性肝硬化？”孫立恩努力迴憶了半天，才想起來pbc是啥意思。他撓了撓頭，“這個……我不太熟。”
“症狀完美契合，而且檢查指標也對得上。”帕斯卡爾博士越說越興奮，他朝著孫立恩揮舞著右手道，“而且患者本人也有aih的指標對吧？”
魯春雨之前的檢查報告中確實有aih存在的證據。孫立恩點了點頭，然後困惑道，“這不是兩種疾病麽？”
“當然是兩種疾病，不過卻是密切相關的兩種疾病。”帕斯卡爾博士看了一眼孫立恩，然後用教育學生的口吻繼續道，“5~15%的原發性膽汁性肝硬化患者同時罹患有自身免疫性肝炎。同時罹患有兩種免疫疾病的病人並不是特別罕見，這在免疫學上被稱為‘重疊綜合征’。”他朝著孫立恩眨了眨眼睛，“這樣的病人，你以前也見過的。”
孫立恩恍然大悟，這不就是那位nga論壇出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥後來順利出院了。而他就同時罹患有兩種自身免疫性疾病——係統性紅斑狼瘡和韋格納肉芽腫。隻不過，當時孫立恩是分別下的兩次診斷，他並沒有把這兩種疾病合並成“重疊綜合征”。
“按照我們現有的資料來看，這名患者是aih-pbc重疊綜合症的可能性非常高。”帕斯卡爾博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的結果出來之後，我們就能知道了——她應該還有淋巴細胞浸潤的病理學改變。”
不得不說，帕斯卡爾博士的確是整個第四中心醫院裏水平最高的免疫學專家。他的判斷非常準確——三十分鍾後迴報的病理學檢測報告上是這麽寫的，“肝細胞水腫，點狀壞死及碎片狀壞死，匯管區較多淋巴細胞浸潤，膽管淤積，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改變。免疫組化及特殊染色結果:glypican-3(-)，hepatocyte(+)，cd34血管(+)，ck19(膽管+)，ki-67(散在+)，p53(-)，cea(-)，cd10(-)，pas(-)。”
“接下來的處理就比較簡單了——給她上激素……”帕斯卡爾博士的話剛剛說到一半，卻突然好像想起來什麽似的愣住了，過了一會之後他皺眉道，“這個患者是不是有胃底靜脈曲張？”
孫立恩點了點頭，這個情況他們在去會診的時候，肝膽外科的醫生就直接說過了。
“這就有點麻煩了。”帕斯卡爾博士眉頭越皺越深，“激素治療能夠短時間改善血液生化指標，但是要改善肝髒組織學的問題需要最少三到六個月……但是這種治療方案比較容易引發消化性潰瘍。而且還不能隨便停藥——就算是持續服藥兩年，停藥後出現複發的病例也不算少。”
這就是帕斯卡爾博士為難的地方了。胃底靜脈曲張本身是肝硬化導致門靜脈壓力過高而出現的結果。彎曲腫脹的靜脈從胃底凸起，這就大大增加了靜脈破裂出血的風險。
胃底靜脈曲張而導致的出血是非常危險的。胃底靜脈曲張如果還合並有消化性潰瘍，那就會讓患者所麵臨的大出血風險猛然增高到一個無法被接受的程度。
更何況使用激素治療aih-pcb重疊綜合征，還不能隨便停藥。按照帕斯卡爾博士的說法，患者很可能需要終身服藥。
如果不解決掉胃底靜脈曲張，那就無法安全的應用激素治療。
“隻能先保守一點了。”對於這個困局，大家都沒有什麽好辦法。過了一陣，孫立恩才搖頭道，“先上護肝治療吧。看看能不能改善她的肝硬化——隻有緩解了肝硬化，才有可能解決掉胃底靜脈曲張。要不然連激素都不敢給她用。”