“crrt治療繼續，免疫治療先放一下。”孫立恩重新迴到了辦公室裏，更正了自己的指示後，他低聲對帕斯卡爾博士道，“老帕，你跟我出來一下。”
“怎麽了？”在綜合診斷中心主任的辦公室裏，帕斯卡爾博士給孫立恩遞過來一杯熱乎乎的可可，“你臉色不太好看。”
孫立恩坐在沙發上搓著自己的臉，試圖組織一下語言。但他很快就沮喪的發現，自己找不到一個合適的接口向免疫學專家提問。
為什麽狀態欄會出現這種矛盾的解釋？為什麽一個至少8分起步的sle患者會被認定為靜止期？孫立恩的腦子裏有太多疑問，但卻沒有任何辦法詢問。
“我……”孫立恩又喝了一口熱可可，他歎了口氣問道，“我感覺有些不對勁。”
“感覺？”帕斯卡爾博士微微皺了皺眉頭，他揉搓了一下自己薑紅色的頭發，琢磨了一下之後問道，“是對診斷？”
“說不上來。”戲演到這裏，總不能突然放下杯子走人。孫立恩硬著頭皮繼續表演著，“我總覺得……他的sle和病程有點對不上號——雖然sle的診斷應該是沒錯。”
“有50%的患者會在sle中表現出腎損傷或者腎功能不全。”帕斯卡爾博士似乎非常看重孫立恩的“感覺不對勁”，他努力剖析著可能會出問題的地方。“血管炎導致三支病變這是沒問題的，畢竟他的血脂並不高。”
“如果是sle導致的血管炎……”孫立恩敏銳的抓到了一個可能發展起話題的點，“那應該是全身性的吧？”
係統性紅斑狼瘡導致的血管炎可沒有好發區域一說，它能夠累及眾多位置的血管——更多的情況下，狼瘡血管炎都出現在體表和肢體末端。大量的免疫複合物會沉積並且阻塞肢體末端的微小血管，並且導致壞疽或者幹脆肢體壞死。
而王戈的體表一切正常，壓根就看不出有任何血管病變的樣子。
“他也沒有報告自己有雷諾反應，沒有肢體疼痛……他什麽血管炎的症狀都沒有。”孫立恩越說思路越順，“他的免疫複合物就這麽聰明，隻堵他的冠狀動脈？這說不通。”
“這確實是個疑點，但也不是完全沒有可能的。”帕斯卡爾博士點了點頭，然後又搖了搖頭，“係統性紅斑狼瘡是一種非常詭異多變的疾病。它的大致病變方向雖然都差不多，但具體表現出的症狀卻天差地別。而且每個人的情況都有所不同，或許有什麽其他原因導致了這名患者的冠狀動脈更加容易出現堵塞——比如先天畸形？”
“造影已經做過了，是正常的。”孫立恩繼續理著思路，他必須得讓帕斯卡爾博士意識到情況有些異常。“而這個腎功能不全也有些疑問。如果他真的有狼瘡性血管炎，那麽他出現狼瘡性腎炎的可能性就有80%左右——腎髒對於血液灌注和自身免疫係統疾病都非常敏感。在這種情況下，他的腎髒損傷似乎表現的有些太慢了。”
帕斯卡爾博士成功的被孫立恩帶偏了方向。他也開始有些遲疑，“這個……確實有點奇怪。”
“就是因為這個，我才一直有些心裏不安穩。”孫立恩鬆了口氣，他終於把最重要的事情說出來了，“患者的c3c4補體低，抗核抗體陽性，蛋白尿，係統性狼瘡的診斷標準對上了三個。要診斷為係統性紅斑狼瘡基本沒有問題。但現在他的症狀和病程和sle對不上。”
這就是互相矛盾的地方。靜止期的紅斑狼瘡並不會引發這些症狀。
“那就說明……”帕斯卡爾博士和孫立恩異口同聲道，“還有其他的問題導致了這些症狀！”
“什麽病會同時導致冠狀動脈炎症，蛋白尿和……精神症狀？”孫立恩想了想，還是把精神症狀加了進來。他實在不認為國家一級抬杠選手能找到女朋友——而且還能感情這麽好。
帕斯卡爾博士沉吟了一會，“如果你要問我的話，我的答案是韋格納肉芽腫。”
韋格納肉芽腫是肉芽腫性血管炎的舊稱，這是一種自身免疫係統疾病。該病變偶爾累及大動脈，主要侵犯上下唿吸道和腎髒。同時，這種疾病也能夠引起神經係統病變。
“很少有韋格納肉芽腫患者首先表現為精神症狀，但有大約三分之一的患者會在病程進展中出現神經係統病變——雖然外周神經病變最常見，但中樞神經確實也有可能受累。這可能會導致精神症狀。”帕斯卡爾博士喝了一口咖啡，“如果是魏格納肉芽腫，那患者很可能會有和sle一樣的口腔鼻腔症狀……這個診斷就麻煩了。”
症狀不夠典型的sle和肉芽腫性血管炎的症狀表現高度重合，因為同屬自身免疫係統疾病，他們甚至連生化檢查特征都基本一致。能夠徹底區分兩者的方法不多。這也導致肉芽腫性血管炎的患者大部分都極難確診——這種疾病的平均確診時間長達5~15個月，甚至有10%的患者需要5~10年的時間才能被確診出來。
“給他做個ct掃描，看看肺部有沒有病變，再從腎髒和支氣管內膜取樣做活檢。”孫立恩做出了決定，“我再去問一下潰瘍的問題……”
“你一開始的治療方案需要稍微調整一下。”帕斯卡爾博士補充道，“對於韋格納肉芽腫患者來說，早期接受治療是非常有必要的。越早開始接受激素和免疫抑製治療，他們的生存期就越長——沒有接受係統治療的話，這個病的預後是比較差的。”
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“潰瘍？我現在就有。”在病房裏，王戈聽到了孫立恩的問題之後做出了直接迴答，“我昨天照鏡子的時候看見的，不過不疼。”
孫立恩看了看王戈自己掰開的嘴唇，確實是一塊潰瘍沒錯。“你以前還有過類似的情況麽？”
“你不是監視我了麽？你不知道？”剛剛配合了一下的王戈又犯病了，“什麽都不知道你來問我幹什麽？”
“你不要胡鬧了！”這次輪到王戈的女朋友聽不下去了，“你怎麽跟醫生說話呢？”
“噢喲，急了？”王戈仍然一臉的不當迴事，“就是個潰瘍，看看你這樣子，這能有什麽事兒？”
孫立恩輕咳了一聲，對一臉震驚且不可置信的王戈女朋友道，“他……以前不這樣吧？”
“我從來沒見過他這樣。”王戈的女朋友搖頭答道，她看起來很失望的樣子，“我隻是出國交流了一次，三個月而已。他……他就變成這樣了。”
“怎麽了？”在綜合診斷中心主任的辦公室裏，帕斯卡爾博士給孫立恩遞過來一杯熱乎乎的可可，“你臉色不太好看。”
孫立恩坐在沙發上搓著自己的臉，試圖組織一下語言。但他很快就沮喪的發現，自己找不到一個合適的接口向免疫學專家提問。
為什麽狀態欄會出現這種矛盾的解釋？為什麽一個至少8分起步的sle患者會被認定為靜止期？孫立恩的腦子裏有太多疑問，但卻沒有任何辦法詢問。
“我……”孫立恩又喝了一口熱可可，他歎了口氣問道，“我感覺有些不對勁。”
“感覺？”帕斯卡爾博士微微皺了皺眉頭，他揉搓了一下自己薑紅色的頭發，琢磨了一下之後問道，“是對診斷？”
“說不上來。”戲演到這裏，總不能突然放下杯子走人。孫立恩硬著頭皮繼續表演著，“我總覺得……他的sle和病程有點對不上號——雖然sle的診斷應該是沒錯。”
“有50%的患者會在sle中表現出腎損傷或者腎功能不全。”帕斯卡爾博士似乎非常看重孫立恩的“感覺不對勁”，他努力剖析著可能會出問題的地方。“血管炎導致三支病變這是沒問題的，畢竟他的血脂並不高。”
“如果是sle導致的血管炎……”孫立恩敏銳的抓到了一個可能發展起話題的點，“那應該是全身性的吧？”
係統性紅斑狼瘡導致的血管炎可沒有好發區域一說，它能夠累及眾多位置的血管——更多的情況下，狼瘡血管炎都出現在體表和肢體末端。大量的免疫複合物會沉積並且阻塞肢體末端的微小血管，並且導致壞疽或者幹脆肢體壞死。
而王戈的體表一切正常，壓根就看不出有任何血管病變的樣子。
“他也沒有報告自己有雷諾反應，沒有肢體疼痛……他什麽血管炎的症狀都沒有。”孫立恩越說思路越順，“他的免疫複合物就這麽聰明，隻堵他的冠狀動脈？這說不通。”
“這確實是個疑點，但也不是完全沒有可能的。”帕斯卡爾博士點了點頭，然後又搖了搖頭，“係統性紅斑狼瘡是一種非常詭異多變的疾病。它的大致病變方向雖然都差不多，但具體表現出的症狀卻天差地別。而且每個人的情況都有所不同，或許有什麽其他原因導致了這名患者的冠狀動脈更加容易出現堵塞——比如先天畸形？”
“造影已經做過了，是正常的。”孫立恩繼續理著思路，他必須得讓帕斯卡爾博士意識到情況有些異常。“而這個腎功能不全也有些疑問。如果他真的有狼瘡性血管炎，那麽他出現狼瘡性腎炎的可能性就有80%左右——腎髒對於血液灌注和自身免疫係統疾病都非常敏感。在這種情況下，他的腎髒損傷似乎表現的有些太慢了。”
帕斯卡爾博士成功的被孫立恩帶偏了方向。他也開始有些遲疑，“這個……確實有點奇怪。”
“就是因為這個，我才一直有些心裏不安穩。”孫立恩鬆了口氣，他終於把最重要的事情說出來了，“患者的c3c4補體低，抗核抗體陽性，蛋白尿，係統性狼瘡的診斷標準對上了三個。要診斷為係統性紅斑狼瘡基本沒有問題。但現在他的症狀和病程和sle對不上。”
這就是互相矛盾的地方。靜止期的紅斑狼瘡並不會引發這些症狀。
“那就說明……”帕斯卡爾博士和孫立恩異口同聲道，“還有其他的問題導致了這些症狀！”
“什麽病會同時導致冠狀動脈炎症，蛋白尿和……精神症狀？”孫立恩想了想，還是把精神症狀加了進來。他實在不認為國家一級抬杠選手能找到女朋友——而且還能感情這麽好。
帕斯卡爾博士沉吟了一會，“如果你要問我的話，我的答案是韋格納肉芽腫。”
韋格納肉芽腫是肉芽腫性血管炎的舊稱，這是一種自身免疫係統疾病。該病變偶爾累及大動脈，主要侵犯上下唿吸道和腎髒。同時，這種疾病也能夠引起神經係統病變。
“很少有韋格納肉芽腫患者首先表現為精神症狀，但有大約三分之一的患者會在病程進展中出現神經係統病變——雖然外周神經病變最常見，但中樞神經確實也有可能受累。這可能會導致精神症狀。”帕斯卡爾博士喝了一口咖啡，“如果是魏格納肉芽腫，那患者很可能會有和sle一樣的口腔鼻腔症狀……這個診斷就麻煩了。”
症狀不夠典型的sle和肉芽腫性血管炎的症狀表現高度重合，因為同屬自身免疫係統疾病，他們甚至連生化檢查特征都基本一致。能夠徹底區分兩者的方法不多。這也導致肉芽腫性血管炎的患者大部分都極難確診——這種疾病的平均確診時間長達5~15個月，甚至有10%的患者需要5~10年的時間才能被確診出來。
“給他做個ct掃描，看看肺部有沒有病變，再從腎髒和支氣管內膜取樣做活檢。”孫立恩做出了決定，“我再去問一下潰瘍的問題……”
“你一開始的治療方案需要稍微調整一下。”帕斯卡爾博士補充道，“對於韋格納肉芽腫患者來說，早期接受治療是非常有必要的。越早開始接受激素和免疫抑製治療，他們的生存期就越長——沒有接受係統治療的話，這個病的預後是比較差的。”
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“潰瘍？我現在就有。”在病房裏，王戈聽到了孫立恩的問題之後做出了直接迴答，“我昨天照鏡子的時候看見的，不過不疼。”
孫立恩看了看王戈自己掰開的嘴唇，確實是一塊潰瘍沒錯。“你以前還有過類似的情況麽？”
“你不是監視我了麽？你不知道？”剛剛配合了一下的王戈又犯病了，“什麽都不知道你來問我幹什麽？”
“你不要胡鬧了！”這次輪到王戈的女朋友聽不下去了，“你怎麽跟醫生說話呢？”
“噢喲，急了？”王戈仍然一臉的不當迴事，“就是個潰瘍，看看你這樣子，這能有什麽事兒？”
孫立恩輕咳了一聲，對一臉震驚且不可置信的王戈女朋友道，“他……以前不這樣吧？”
“我從來沒見過他這樣。”王戈的女朋友搖頭答道，她看起來很失望的樣子，“我隻是出國交流了一次，三個月而已。他……他就變成這樣了。”