災難性抗磷脂綜合征名字中帶著的“災難性”三個字，已經再清楚不過的表明了這一疾病的威力——災難性。和普通的抗磷脂綜合征相比，災難性抗磷脂綜合征的發病特征並不太相同。一般的抗磷脂綜合征主要以大血管血栓為主，疾病進展較慢，而且一般並不會累及多個器官。
但災難性抗磷脂綜合征就完全不同了，它是臨床死亡率高達50%以上的嚴重疾病。發病一周內累及超過三個器官，同時含有動脈靜脈血栓，並且以微血管血栓為主要表現。患者最後大多死於肺栓塞或者異常凝血而導致的dic症狀。
最可怕的是，災難性抗磷脂綜合征，目前還沒有理想的治療方案。
“如果是caps，那就糟糕了。”袁平安麵沉似鐵，他對孫立恩道，“患者剛剛接受了溶栓抗凝治療，可是他的小腸缺血性壞死還沒有得到完全扭轉。如果壞死區域繼續擴大，那就得冒著術中大出血的風險進行切除手術。”
“這個風險比起小腸壞死的危險，完全可以接受。”帕斯卡爾博士倒不怎麽擔心這一點，“先做個apl抗體檢查吧。確診caps，然後馬上開始激素衝擊和免疫抑製治療，並且再輔以血漿置換。這樣就可以在最短時間內控製抗體聚集，並且在去肝素化的情況下降低異常凝血的風險。隻要血漿替換足夠及時，他應該可以安全的接受手術治療。”
帕斯卡爾博士提出的治療方案是標準應對方法。對於目前的情況而言，這也是醫生們唯一能為夏洪遠做的。
“下病重通知書吧。”孫立恩歎了口氣，這個情況他也實在是不願意見到。一個深受學生喜愛的老師，一個年輕而又富有活力的一級運動員，現在就躺在搶救室裏奄奄一息。哪怕已經經過了手術，取出血栓並且進行了溶栓治療，他能活下來的幾率仍然是一半一半。
這種情況下孫立恩怎麽可能輕鬆的起來？
“我去和家屬談。”看著袁平安拿來了病重通知書，孫立恩站了起來接過了通知書，並且轉身對帕斯卡爾博士道，“等家屬同意以後，馬上開始治療。”
孫立恩把最難的工作留給了自己。
夏洪遠的父母在門外等了四個小時，他們的獨生子已經經曆了一場手術，但看醫生們如臨大敵的樣子，夏洪遠的父母卻死活也想不通，為什麽醫生會這麽緊張。做完手術後，難道孩子不應該就漸漸好起來了麽？
“孫醫生！”夏洪遠的父親遠遠見到了孫立恩，他連忙站了起來，快走兩步走上前去問道，“他情況怎麽樣了？”
孫立恩有些為難的看了看周圍，這裏是搶救大廳，附近的人很多。他低聲道，“他現在的情況還算穩定，請您和夫人先跟我一起來，這裏不是談事情的地方。”
夏洪遠的父親頓時心裏一沉，他努力握住了自己妻子的手。但那種渾身上下無法抑製的顫抖，隻要眼睛沒瞎就能看得出來。
孫立恩輕輕歎了口氣，帶著兩人走到了小會議室裏。
帕斯卡爾博士原本以為孫立恩會帶著這對父母去其他會議室，卻沒想到他直接把人帶到了這裏。看著這對麵如死灰的中年夫妻，帕斯卡爾博士也歎了口氣。站起身來找出兩個紙杯，往裏麵倒了些茶水。
“請坐吧，這幾位都是我們這個治療組的同事。”孫立恩請兩人坐下，然後將手裏一直拿著的病重通知書遞了過去。“這份病重通知書，請您二位簽一下字。”
夏洪遠父親剛剛端起的水杯裏頓時擦出了一大攤水，“這是怎麽迴事？”
孫立恩再歎了口氣。“就像您二位知道的，我們已經為夏洪遠做過了手術。但是，他的問題並不僅僅在於我們手術能解決的部分。”他指了指那個寫滿了症狀順序的白板，“夏洪遠的疾病引起了這些所有的症狀，而根據我們目前掌握到的資料，我們認為，這個疾病的名字叫做‘災難性抗磷脂綜合征’。”
“你的意思是……你們還沒有完全確定？”夏洪遠的父親敏銳的察覺到了這個表述中的問題。
“我們還在等待最後決定性的檢查證據。”孫立恩答道，“但是根據現在的情況，這個疾病的可能性是最大的。”
夏洪遠的父親沉默了片刻後問道，“如果是這個病，那要怎麽治？”
“這部分就讓我來解釋吧。”孫立恩正打算說話，帕斯卡爾博士卻自己站了出來。“這是我的專業內容。”
“我是風濕免疫科的醫生，帕斯卡爾。”帕斯卡爾博士向這對父母做了個簡短的自我介紹，“根據我們的診斷，夏洪遠罹患的疾病是一種比較少見的自身免疫性疾病，而這種疾病的主要特征，就是渾身血管中的異常凝血。”
“首先，這種疾病的原因我們仍然無法確定。但是根據研究，創傷可能是引發這種嚴重反應的主要因素。但考慮到他之前職業運動員的經曆，我們沒有辦法把範圍縮小到具體哪一次的創傷。”帕斯卡爾博士的聲音非常沉穩，聽起來比他平時說話的速度要慢一些。“但是他的疾病發病非常隱蔽，而且一開始累及到的器官也不是很多。”他指了指白板上的內容，“第一個累及到的器官，應該就是小腸。”帕斯卡爾博士有些同情的看了一眼已經在哭的夏洪遠的母親，“也就是您之前接到他的電話，說自己肚子不舒服的時候。”
“而後來，他被送入醫院的渾身上下的嚴重疼痛，目前我們認為是因為他的大腦中出現了血栓所導致的。”帕斯卡爾博士繼續解釋道，“這個血栓應該並不大，所以他並沒有表現出嚴重的中風症狀，而是表現成了無法解釋的疼痛。”
“進入醫院以後，我們首先緩解了他的疼痛症狀。”接下來的部分就是夏洪遠父母所知道的內容，但帕斯卡爾博士的解釋仍然非常的詳細。“並且我們馬上召迴了孫醫生。”他指了指一旁正在認真聽講的孫立恩，並且稍微吹捧了兩句，“他是我們這個治療組的領導，同時也是我們診斷技術最好的醫生。”
老帕的吹捧當然不是為了拍孫立恩的馬屁，而是為了稍微舒緩一下這兩人的情緒——在得知為自己的孩子看病的醫生水平高超，的確是能緩解不少患者家屬的壓力。
“在多次檢驗後，我們把他的疾病逐漸鎖定在了現在的‘caps’上。”帕斯卡爾博士中間又說了一大堆，後來才繼續道，“因為考慮到這個病的兇險程度，所以我們向你們發出了病重通知。”
剩下的內容就該孫立恩來了，“首先，我必須告訴兩位，夏洪遠的這個病，非常兇險。”
但災難性抗磷脂綜合征就完全不同了，它是臨床死亡率高達50%以上的嚴重疾病。發病一周內累及超過三個器官，同時含有動脈靜脈血栓，並且以微血管血栓為主要表現。患者最後大多死於肺栓塞或者異常凝血而導致的dic症狀。
最可怕的是，災難性抗磷脂綜合征，目前還沒有理想的治療方案。
“如果是caps，那就糟糕了。”袁平安麵沉似鐵，他對孫立恩道，“患者剛剛接受了溶栓抗凝治療，可是他的小腸缺血性壞死還沒有得到完全扭轉。如果壞死區域繼續擴大，那就得冒著術中大出血的風險進行切除手術。”
“這個風險比起小腸壞死的危險，完全可以接受。”帕斯卡爾博士倒不怎麽擔心這一點，“先做個apl抗體檢查吧。確診caps，然後馬上開始激素衝擊和免疫抑製治療，並且再輔以血漿置換。這樣就可以在最短時間內控製抗體聚集，並且在去肝素化的情況下降低異常凝血的風險。隻要血漿替換足夠及時，他應該可以安全的接受手術治療。”
帕斯卡爾博士提出的治療方案是標準應對方法。對於目前的情況而言，這也是醫生們唯一能為夏洪遠做的。
“下病重通知書吧。”孫立恩歎了口氣，這個情況他也實在是不願意見到。一個深受學生喜愛的老師，一個年輕而又富有活力的一級運動員，現在就躺在搶救室裏奄奄一息。哪怕已經經過了手術，取出血栓並且進行了溶栓治療，他能活下來的幾率仍然是一半一半。
這種情況下孫立恩怎麽可能輕鬆的起來？
“我去和家屬談。”看著袁平安拿來了病重通知書，孫立恩站了起來接過了通知書，並且轉身對帕斯卡爾博士道，“等家屬同意以後，馬上開始治療。”
孫立恩把最難的工作留給了自己。
夏洪遠的父母在門外等了四個小時，他們的獨生子已經經曆了一場手術，但看醫生們如臨大敵的樣子，夏洪遠的父母卻死活也想不通，為什麽醫生會這麽緊張。做完手術後，難道孩子不應該就漸漸好起來了麽？
“孫醫生！”夏洪遠的父親遠遠見到了孫立恩，他連忙站了起來，快走兩步走上前去問道，“他情況怎麽樣了？”
孫立恩有些為難的看了看周圍，這裏是搶救大廳，附近的人很多。他低聲道，“他現在的情況還算穩定，請您和夫人先跟我一起來，這裏不是談事情的地方。”
夏洪遠的父親頓時心裏一沉，他努力握住了自己妻子的手。但那種渾身上下無法抑製的顫抖，隻要眼睛沒瞎就能看得出來。
孫立恩輕輕歎了口氣，帶著兩人走到了小會議室裏。
帕斯卡爾博士原本以為孫立恩會帶著這對父母去其他會議室，卻沒想到他直接把人帶到了這裏。看著這對麵如死灰的中年夫妻，帕斯卡爾博士也歎了口氣。站起身來找出兩個紙杯，往裏麵倒了些茶水。
“請坐吧，這幾位都是我們這個治療組的同事。”孫立恩請兩人坐下，然後將手裏一直拿著的病重通知書遞了過去。“這份病重通知書，請您二位簽一下字。”
夏洪遠父親剛剛端起的水杯裏頓時擦出了一大攤水，“這是怎麽迴事？”
孫立恩再歎了口氣。“就像您二位知道的，我們已經為夏洪遠做過了手術。但是，他的問題並不僅僅在於我們手術能解決的部分。”他指了指那個寫滿了症狀順序的白板，“夏洪遠的疾病引起了這些所有的症狀，而根據我們目前掌握到的資料，我們認為，這個疾病的名字叫做‘災難性抗磷脂綜合征’。”
“你的意思是……你們還沒有完全確定？”夏洪遠的父親敏銳的察覺到了這個表述中的問題。
“我們還在等待最後決定性的檢查證據。”孫立恩答道，“但是根據現在的情況，這個疾病的可能性是最大的。”
夏洪遠的父親沉默了片刻後問道，“如果是這個病，那要怎麽治？”
“這部分就讓我來解釋吧。”孫立恩正打算說話，帕斯卡爾博士卻自己站了出來。“這是我的專業內容。”
“我是風濕免疫科的醫生，帕斯卡爾。”帕斯卡爾博士向這對父母做了個簡短的自我介紹，“根據我們的診斷，夏洪遠罹患的疾病是一種比較少見的自身免疫性疾病，而這種疾病的主要特征，就是渾身血管中的異常凝血。”
“首先，這種疾病的原因我們仍然無法確定。但是根據研究，創傷可能是引發這種嚴重反應的主要因素。但考慮到他之前職業運動員的經曆，我們沒有辦法把範圍縮小到具體哪一次的創傷。”帕斯卡爾博士的聲音非常沉穩，聽起來比他平時說話的速度要慢一些。“但是他的疾病發病非常隱蔽，而且一開始累及到的器官也不是很多。”他指了指白板上的內容，“第一個累及到的器官，應該就是小腸。”帕斯卡爾博士有些同情的看了一眼已經在哭的夏洪遠的母親，“也就是您之前接到他的電話，說自己肚子不舒服的時候。”
“而後來，他被送入醫院的渾身上下的嚴重疼痛，目前我們認為是因為他的大腦中出現了血栓所導致的。”帕斯卡爾博士繼續解釋道，“這個血栓應該並不大，所以他並沒有表現出嚴重的中風症狀，而是表現成了無法解釋的疼痛。”
“進入醫院以後，我們首先緩解了他的疼痛症狀。”接下來的部分就是夏洪遠父母所知道的內容，但帕斯卡爾博士的解釋仍然非常的詳細。“並且我們馬上召迴了孫醫生。”他指了指一旁正在認真聽講的孫立恩，並且稍微吹捧了兩句，“他是我們這個治療組的領導，同時也是我們診斷技術最好的醫生。”
老帕的吹捧當然不是為了拍孫立恩的馬屁，而是為了稍微舒緩一下這兩人的情緒——在得知為自己的孩子看病的醫生水平高超，的確是能緩解不少患者家屬的壓力。
“在多次檢驗後，我們把他的疾病逐漸鎖定在了現在的‘caps’上。”帕斯卡爾博士中間又說了一大堆，後來才繼續道，“因為考慮到這個病的兇險程度，所以我們向你們發出了病重通知。”
剩下的內容就該孫立恩來了，“首先，我必須告訴兩位，夏洪遠的這個病，非常兇險。”