異體骨髓移植,是治療某些分型白血病的重要手段之一。而這一治療過程,主要是利用骨髓動員劑,促進捐獻者的造血幹細胞進入血液中。然後通過比普通獻血量更少的采血和離心機分離,提取出大約10ml左右的造血幹細胞溶液,然後通過靜脈注射到受捐者體內。而這種造血幹細胞溶液,實際上也是一種血液製品。而血液製品,當然是有可能傳播各種疾病的。
“按照一般原則的話……”帕斯卡爾博士皺著眉頭思考了半天。“骨髓移植術應該是不會出現傳染的。”
一般的異體骨髓移植一般發生在受捐者的親屬中。而且大部分是直係親屬。一部分運氣不怎麽好的患者可能與親屬無法配對。而這個時候,就需要通過造血幹細胞捐贈來治療疾病。骨髓動員劑需要最少四天的連續注射。捐贈者從確定捐贈開始,就要接受相當數量的疾病檢查,以確保他所捐贈的造血幹細胞不會導致患疾病傳播。況且哪怕真的有什麽新近感染的疾病,在長達四天的動員劑注射過程中,捐贈者多少也會表現出一些端倪。
“那非一般原則呢?”孫立恩也清楚,捐贈前的檢驗是非常重要而且也非常嚴格的。但這並不意味著其中不會出現某些非人為的疏漏——畢竟,意外就是意料之外嘛。
“可能會有一些非常規檢查項目的病原體傳播?”說到這個,帕斯卡爾博士也不怎麽肯定。他隻是憑著自己的研究經驗和研究方向,大概做了一個推測。“可能會有一些無特異抗體,同時也無特異症狀的病毒吧?”
孫立恩翻了個白眼,沒有特異抗體,也沒有特異症狀。要是真有這種傳染病,而且還能表現成楊建強這樣,那所有的醫生和醫學方向的科學家們都可以洗洗脖子等死了——醫生們遇到少見的病例時有多興奮,看看每個月出版的期刊上的病曆報告就大概知道了。
不過,帕斯卡爾博士的推斷也確實沒有什麽問題。沒有特異抗體,才有可能繞過捐獻前的檢查。沒有特異表現,才有可能讓捐贈者和醫生同時忽略表現。如果林建強的現在的病因來自於捐獻的骨髓,那就隻有同時滿足這兩種條件的病原體才有可能做得到。
“mri結果出來了。”兩個人正在門口大眼瞪小眼,柳平川拿著新出爐的核磁共振圖像走出了房間,他的眉頭皺的很深,有些發白的眉毛中間溝壑層層。“小孫,你來看看這個。”
那八個水腫區域在mri上表現明顯,而最令人注意的,是靠近基底層的那個水腫區域,雖然看起來有些模糊,但那確實是一個近似圓形的灰色斑點。
“mrs顯示cho代謝水平增加,而naa代謝水平下降。”柳平川估計孫立恩隻能看個熱鬧,卻看不出具體的門道。於是解釋道,“cho代表髓鞘的降解產物,與維持髓鞘化的完整有關。而naa代謝水平下降,提示了腦細胞受損。”
“從早到現在,出現了這麽大的變化……”孫立恩皺著眉頭問道,“會不會是單純皰疹性腦炎?”
單純皰疹性腦炎是比較常見的病毒感染腦炎類型,最大的特征就是進展速度快。但這個猜想被帕斯卡爾博士否定了,“單純皰疹性腦炎首發顳葉,這個患者是多發。而且沒有出現腦迴水腫的表現。”
“隱球菌感染呢?”帕斯卡爾博士沉吟片刻後問道,“這種感染發病隱蔽……”
“沒有肥皂泡狀囊腫。”柳平川也加入了討論中。“而且隱球菌也不會隱形——早上的檢查可不會這麽快就出現變化。”
“所以,我們現在要搞明白的有三點。”孫立恩做起了陳述總結,“首先,為什麽病情進展會如此之快。第二,導致他表現出現在症狀的原因是什麽。第三,腦細胞受損和多發水腫,是否是他所患疾病的直接表現。”
帕斯卡爾若有所思的點了點頭。孫立恩提出的前兩點問題都很簡單也很直接,而第三個問題,則有些深意在裏麵。如果一味按照傳染病去思考,就有可能將一些特征不夠明顯的自身免疫疾病誤診為傳染病。考慮到患者是在調整了免疫抑製方案後產生的病情變化,這種可能性也需要納入到考慮範圍中。
“先上甘露醇,把腦壓降下來。”孫立恩搖了搖頭。他原本以為這次影像學檢查能夠提供一些直接的線索協助診斷,卻沒想到,繞了一圈之後,診斷思路又重新迴到了原點。
如今之計……隻能先穩住患者的情況了。孫立恩看著被重新推往急診的楊建強,忽然覺得心裏有些煩躁。
當醫生其實就這點出息。工資不高,累得要死。被患者誤解受委屈都是家常便飯。而能夠讓醫生們覺得自己工作有意義的……其實也就是診斷出了患者身上的疑難雜症,治好了要命的疾病。
救下了一條命,然後獲得了自我滿足感。這就是支持著大部分醫生每天累死累活工作的主要動力。
而現在……這份動力的獲得似乎變得艱難了起來。孫立恩不光有些煩躁,甚至覺得有些生氣。
“接下來怎麽辦?”平靜了一會後,孫立恩朝著帕斯卡爾博士問道,“您有什麽建議麽?”
“我覺得……”帕斯卡爾博士想了想,提出了自己的想法,“做個血液和腦脊液pcr檢測吧。”
“查什麽項目?”孫立恩皺著眉頭問道。pcr檢測一般是用於驗證病原體猜想而使用的檢測手段。在連一個可靠的猜想都沒有的情況下進行pcr檢測,那純粹是準備找茬和檢驗科打一架的挑釁手段。
“先查骨髓移植術後比較常見的感染吧。”帕斯卡爾博士攤了攤手,“會引起中樞神經症狀的寄生蟲有,糞類圓線蟲病,弓形蟲病。病毒的話,vzv(帶狀皰疹病毒)我們剛才已經排除了。ebv(epstein-barr病毒)病程也沒有這麽快。jcpolyomavirus(jc多瘤病毒)的可能性目前看起來最大。”
“進行性多病灶腦白質病?”柳平川倒是聽懂了帕斯卡爾博士的猜想方向。“這個病很罕見啊。”
“但是能夠對的上cho代謝物變化,而且同樣是亞急性起病。”帕斯卡爾博士似乎對這個猜測很有信心的樣子。但隨後他稍顯振奮的表情就重新冷卻了下來,“但……這個病的預後不太好。”
何止是不太好,簡直是太不好。jc多瘤病毒引起的進行性多病灶腦白質病到目前為止都還沒有有效的治療方法。普通的抗病毒治療對於jc多瘤病毒的效果非常差,能夠改善症狀的手段隻有增強免疫力。
而對楊建強來說,如果他真的被感染了jc多瘤病毒,那就基本等於判了死刑。增強免疫力,就會觸發炎症風暴,然後他會死。不增強免疫力,jc多瘤病毒繼續發展下去,越來越多的腦白質出現損傷,他還是會死。
“這……”孫立恩一口氣憋在了胸口,他可真沒想到會是這樣的結果。憋了半天後,他歎了口氣提議道,“還是都查一下吧。但願別是jc。”
柳平川要去搶救室和周軍通個氣,向周軍說明患者情況的事情自然就被柳副院長攬了下來。而帕斯卡爾博士一臉憂鬱的重新迴到了門診。孫立恩則一個人站在影像科的門口,雙手抱胸沉思了起來。
帕斯卡爾博士的診斷意見很明確,而且他把初步的懷疑目標縮小到了兩種寄生蟲和一種病毒上。富有經驗的老牌醫生確實比孫立恩這種愣頭青強得多。但愣頭青卻隱約覺得剛才的敘述中有些地方不太對勁。
按照帕斯卡爾博士的解釋,jc多瘤病毒主要影響腦部,但起病多為慢性或者急性。如果楊建強的發病時間是從視力模糊開始算起的話,算成亞急性發病倒是沒有什麽問題。可影像學的檢查證明,楊建強的病情是在今天才開始突然加速發展的。如果按照這個邏輯來推測,jc多瘤病毒的診斷就顯得有些站不住腳了。
而且,影像學上的特征似乎也不太符合。孫立恩想到了自己剛才看過的影像學檢查結果。八個水腫區位置分布的比較分散。但大部分都處於腦灰質和腦白質的交界區。既然jc多瘤病毒會引起的疾病名為“進行性多病灶腦白質病”,那麽想來主要累及的部位應該是腦白質,而非交界區。
可如果不是jc……孫立恩猛地瞪大了眼睛。
“和我認識以前……老楊應該是養過一隻狗。”“他說他奶奶以前養過一隻白貓。藍眼睛的大白貓,長的很漂亮。隻不過那都是快三十年前的事情了。”
患者有貓狗密切接觸史!孫立恩腦子裏轟的一聲響了起來。他忽然對自己的首都同協之行充滿了感激。如果不是見識了同協的病例寫作水平,他肯定不會這麽容易發現這裏麵的聯係。隻有事無巨細的記錄下所有信息,才有可能從裏麵找到診斷的依據和答案!
孫立恩的診斷結果是,楊建強患有腦弓形蟲病。但他的腦弓形蟲病並非來自於骨髓捐獻,而是長久以前就已經潛伏在了他身體中的蟲卵。他是一個腦弓形蟲病隱性感染者!
“按照一般原則的話……”帕斯卡爾博士皺著眉頭思考了半天。“骨髓移植術應該是不會出現傳染的。”
一般的異體骨髓移植一般發生在受捐者的親屬中。而且大部分是直係親屬。一部分運氣不怎麽好的患者可能與親屬無法配對。而這個時候,就需要通過造血幹細胞捐贈來治療疾病。骨髓動員劑需要最少四天的連續注射。捐贈者從確定捐贈開始,就要接受相當數量的疾病檢查,以確保他所捐贈的造血幹細胞不會導致患疾病傳播。況且哪怕真的有什麽新近感染的疾病,在長達四天的動員劑注射過程中,捐贈者多少也會表現出一些端倪。
“那非一般原則呢?”孫立恩也清楚,捐贈前的檢驗是非常重要而且也非常嚴格的。但這並不意味著其中不會出現某些非人為的疏漏——畢竟,意外就是意料之外嘛。
“可能會有一些非常規檢查項目的病原體傳播?”說到這個,帕斯卡爾博士也不怎麽肯定。他隻是憑著自己的研究經驗和研究方向,大概做了一個推測。“可能會有一些無特異抗體,同時也無特異症狀的病毒吧?”
孫立恩翻了個白眼,沒有特異抗體,也沒有特異症狀。要是真有這種傳染病,而且還能表現成楊建強這樣,那所有的醫生和醫學方向的科學家們都可以洗洗脖子等死了——醫生們遇到少見的病例時有多興奮,看看每個月出版的期刊上的病曆報告就大概知道了。
不過,帕斯卡爾博士的推斷也確實沒有什麽問題。沒有特異抗體,才有可能繞過捐獻前的檢查。沒有特異表現,才有可能讓捐贈者和醫生同時忽略表現。如果林建強的現在的病因來自於捐獻的骨髓,那就隻有同時滿足這兩種條件的病原體才有可能做得到。
“mri結果出來了。”兩個人正在門口大眼瞪小眼,柳平川拿著新出爐的核磁共振圖像走出了房間,他的眉頭皺的很深,有些發白的眉毛中間溝壑層層。“小孫,你來看看這個。”
那八個水腫區域在mri上表現明顯,而最令人注意的,是靠近基底層的那個水腫區域,雖然看起來有些模糊,但那確實是一個近似圓形的灰色斑點。
“mrs顯示cho代謝水平增加,而naa代謝水平下降。”柳平川估計孫立恩隻能看個熱鬧,卻看不出具體的門道。於是解釋道,“cho代表髓鞘的降解產物,與維持髓鞘化的完整有關。而naa代謝水平下降,提示了腦細胞受損。”
“從早到現在,出現了這麽大的變化……”孫立恩皺著眉頭問道,“會不會是單純皰疹性腦炎?”
單純皰疹性腦炎是比較常見的病毒感染腦炎類型,最大的特征就是進展速度快。但這個猜想被帕斯卡爾博士否定了,“單純皰疹性腦炎首發顳葉,這個患者是多發。而且沒有出現腦迴水腫的表現。”
“隱球菌感染呢?”帕斯卡爾博士沉吟片刻後問道,“這種感染發病隱蔽……”
“沒有肥皂泡狀囊腫。”柳平川也加入了討論中。“而且隱球菌也不會隱形——早上的檢查可不會這麽快就出現變化。”
“所以,我們現在要搞明白的有三點。”孫立恩做起了陳述總結,“首先,為什麽病情進展會如此之快。第二,導致他表現出現在症狀的原因是什麽。第三,腦細胞受損和多發水腫,是否是他所患疾病的直接表現。”
帕斯卡爾若有所思的點了點頭。孫立恩提出的前兩點問題都很簡單也很直接,而第三個問題,則有些深意在裏麵。如果一味按照傳染病去思考,就有可能將一些特征不夠明顯的自身免疫疾病誤診為傳染病。考慮到患者是在調整了免疫抑製方案後產生的病情變化,這種可能性也需要納入到考慮範圍中。
“先上甘露醇,把腦壓降下來。”孫立恩搖了搖頭。他原本以為這次影像學檢查能夠提供一些直接的線索協助診斷,卻沒想到,繞了一圈之後,診斷思路又重新迴到了原點。
如今之計……隻能先穩住患者的情況了。孫立恩看著被重新推往急診的楊建強,忽然覺得心裏有些煩躁。
當醫生其實就這點出息。工資不高,累得要死。被患者誤解受委屈都是家常便飯。而能夠讓醫生們覺得自己工作有意義的……其實也就是診斷出了患者身上的疑難雜症,治好了要命的疾病。
救下了一條命,然後獲得了自我滿足感。這就是支持著大部分醫生每天累死累活工作的主要動力。
而現在……這份動力的獲得似乎變得艱難了起來。孫立恩不光有些煩躁,甚至覺得有些生氣。
“接下來怎麽辦?”平靜了一會後,孫立恩朝著帕斯卡爾博士問道,“您有什麽建議麽?”
“我覺得……”帕斯卡爾博士想了想,提出了自己的想法,“做個血液和腦脊液pcr檢測吧。”
“查什麽項目?”孫立恩皺著眉頭問道。pcr檢測一般是用於驗證病原體猜想而使用的檢測手段。在連一個可靠的猜想都沒有的情況下進行pcr檢測,那純粹是準備找茬和檢驗科打一架的挑釁手段。
“先查骨髓移植術後比較常見的感染吧。”帕斯卡爾博士攤了攤手,“會引起中樞神經症狀的寄生蟲有,糞類圓線蟲病,弓形蟲病。病毒的話,vzv(帶狀皰疹病毒)我們剛才已經排除了。ebv(epstein-barr病毒)病程也沒有這麽快。jcpolyomavirus(jc多瘤病毒)的可能性目前看起來最大。”
“進行性多病灶腦白質病?”柳平川倒是聽懂了帕斯卡爾博士的猜想方向。“這個病很罕見啊。”
“但是能夠對的上cho代謝物變化,而且同樣是亞急性起病。”帕斯卡爾博士似乎對這個猜測很有信心的樣子。但隨後他稍顯振奮的表情就重新冷卻了下來,“但……這個病的預後不太好。”
何止是不太好,簡直是太不好。jc多瘤病毒引起的進行性多病灶腦白質病到目前為止都還沒有有效的治療方法。普通的抗病毒治療對於jc多瘤病毒的效果非常差,能夠改善症狀的手段隻有增強免疫力。
而對楊建強來說,如果他真的被感染了jc多瘤病毒,那就基本等於判了死刑。增強免疫力,就會觸發炎症風暴,然後他會死。不增強免疫力,jc多瘤病毒繼續發展下去,越來越多的腦白質出現損傷,他還是會死。
“這……”孫立恩一口氣憋在了胸口,他可真沒想到會是這樣的結果。憋了半天後,他歎了口氣提議道,“還是都查一下吧。但願別是jc。”
柳平川要去搶救室和周軍通個氣,向周軍說明患者情況的事情自然就被柳副院長攬了下來。而帕斯卡爾博士一臉憂鬱的重新迴到了門診。孫立恩則一個人站在影像科的門口,雙手抱胸沉思了起來。
帕斯卡爾博士的診斷意見很明確,而且他把初步的懷疑目標縮小到了兩種寄生蟲和一種病毒上。富有經驗的老牌醫生確實比孫立恩這種愣頭青強得多。但愣頭青卻隱約覺得剛才的敘述中有些地方不太對勁。
按照帕斯卡爾博士的解釋,jc多瘤病毒主要影響腦部,但起病多為慢性或者急性。如果楊建強的發病時間是從視力模糊開始算起的話,算成亞急性發病倒是沒有什麽問題。可影像學的檢查證明,楊建強的病情是在今天才開始突然加速發展的。如果按照這個邏輯來推測,jc多瘤病毒的診斷就顯得有些站不住腳了。
而且,影像學上的特征似乎也不太符合。孫立恩想到了自己剛才看過的影像學檢查結果。八個水腫區位置分布的比較分散。但大部分都處於腦灰質和腦白質的交界區。既然jc多瘤病毒會引起的疾病名為“進行性多病灶腦白質病”,那麽想來主要累及的部位應該是腦白質,而非交界區。
可如果不是jc……孫立恩猛地瞪大了眼睛。
“和我認識以前……老楊應該是養過一隻狗。”“他說他奶奶以前養過一隻白貓。藍眼睛的大白貓,長的很漂亮。隻不過那都是快三十年前的事情了。”
患者有貓狗密切接觸史!孫立恩腦子裏轟的一聲響了起來。他忽然對自己的首都同協之行充滿了感激。如果不是見識了同協的病例寫作水平,他肯定不會這麽容易發現這裏麵的聯係。隻有事無巨細的記錄下所有信息,才有可能從裏麵找到診斷的依據和答案!
孫立恩的診斷結果是,楊建強患有腦弓形蟲病。但他的腦弓形蟲病並非來自於骨髓捐獻,而是長久以前就已經潛伏在了他身體中的蟲卵。他是一個腦弓形蟲病隱性感染者!